Nota informativa per pazienti con Anticorpi Antifosfolipidi, in merito alla pandemia da SARS-CoV-2

RETE INTERREGIONALE DEL PIEMONTE E DELLA VALLE D’AOSTA

MALATTIE RARE

Gruppo Tecnico sulla Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi - APS Piemonte e Valle d’Aosta

Nota informativa

per pazienti con Anticorpi Antifosfolipidi, in merito alla pandemia da SARS-CoV-2

 La Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi-APS è una sindrome rara, acquisita, immuno-mediata, caratterizzata da un aumentato rischio di eventi trombo-embolici venosi ed arteriosi, oltre che da complicanze gravidiche. Si precisa che per anticorpi antifosfolipidi si intende la positività per almeno uno dei seguenti test di laboratorio: lupus anticoagulant (LA), anticorpi anticardiolipina IgG o IgM (aCL) e anticorpi anti beta2-glicoproteina I IgG o IgM (aB2GPI).

Come Consorzio sulla Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi - APS del Piemonte e Valle d’Aosta riteniamo utile proporre alcune riflessioni. Il consorzio (ora chiamato Gruppo Tecnico) è un gruppo di lavoro composto da oltre 100 fra medici di specialità diverse, laboratoristi, tecnici di laboratorio, che dal 2004 lavorano insieme per studiare e condividere l'aggiornamento e le difficoltà diagnostico-terapeutiche di alcuni casi clinici, fornire supporto assistenziale sulla APS, migliorare e uniformare le tecniche di laboratorio. Il tutto in accordo con la letteratura scientifica internazionale. E' aperto a tutti gli operatori interessati.

L'intento di questo breve scritto è fornire ai pazienti alcune informazioni, che per ora sono obbligatoriamente preliminari sul tema dalla pandemia da SARS-CoV-2; va infatti puntualizzato che – a fronte di numerosi dati e notizie forniti dai media e dai social – solo alcune evidenze sono al momento supportate da studi e/o conferme scientifiche condivise.

Va subito chiarito che la Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi e le trombofilie non favoriscono il contagio.

Della pandemia COVID-19 sappiamo che il virus responsabile è stato identificato il 9/1/2020, classificato come SARS-CoV-2 dal Centro Europeo per il Controllo e la Prevenzione delle Malattie Infettive in data 11/2/2020, e che lo stato di pandemia è stato dichiarato dall'OMS-Organizzazione Mondiale della Sanità il 11/3/2020. Queste date così ravvicinate rendono ragione della scarsa esperienza che si ha di questa specifica infezione.

La malattia COVID-19 può determinare una sintomatologia lieve (cioè non-polmonite o polmonite lieve) in circa l’80% dei casi e, di questi, la maggior parte guarisce; nel 14% evolve in una malattia più grave e nel 6%in una malattia critica. Nei malati gravi sono state segnalate delle ulteriori complicanze. Tra queste, va ricordato il rischio di altre infezioni che si possono sovrapporre all'infezione da SARS-CoV-2 (per esempio polmoniti batteriche). Inoltre vengono sempre più osservate alterazioni della coagulazione: questo vuol dire che – specialmente nelle forme più gravi - possono subentrare complicazioni cardiovascolari (trombo-embolie, problemi neurologici, coagulazione intravascolare disseminata). Per questo motivo sta assumendo un ruolo importante la profilassi/terapia con eparina, farmaco ben noto ai pazienti con predisposizione alle trombosi.

Pur in mancanza di studi conclusivi, ma viste tuttavia le multiple segnalazioni cliniche, la Commissione Tecnico Scientifica di AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco) ha già modificato la scheda tecnica per consentire l'uso di eparina in quei casi in cui nella fase più avanzata di malattia si sviluppa una iperinfiammazione con conseguente coagulopatia indotta da sepsi. In questi soggetti, soprattutto se presente un livello molto alto di D-dimero (indicatore di sovvertimento dei normali meccanismi coagulativi con rischi sia di emorragia sia di trombosi) si è osservato un effetto terapeutico dell'eparina. Quindi oltre

all'indicazione per la fase precoce, al fine di prevenire eventi trombotici da immobilizzazione, ne viene ora suggerito il suo uso anche a dosi più alte nella fase più grave e avanzata. Viene ribadita dall'AIFA la necessità urgente di studi clinici ampi e controllati, così come sta avvenendo anche per la sperimentazione con numerosi altri farmaci (antivirali, biologici ...) anche combinati in vario modo.

Non va dimenticato che, in situazioni particolari come le pandemie, risulta più difficile (ma resta irrinunciabile) mantenere da parte della comunità medica e delle istituzioni uno standard elevato di rigore scientifico nell'autorizzare l'uso di nuovi farmaci mentre si cerca di accelerare al massimo i tempi abituali. L'esperienza del passato dimostra che a volte sono stati utilizzati farmaci poi rivelatisi inutili o addirittura dannosi.

Sulla base di queste informazioni, il Consorzio sulla Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi ha pensato di condividere le seguenti riflessioni:

·   non sospendere la terapia anticoagulante in corso e continuare a fare riferimento ai Centri TAO, ai Medici di Medicina Generale e ai Centri Trombosi per la gestione della stessa. I Colleghi dispongono infatti di Linee Guida dedicate da parte di FCSA Federazione Centri per la Diagnosi della Trombosi e la Sorveglianza delle Terapie Anticoagulanti e di ISTH International Society on Thrombosis and Haemostasis

·    continuare regolarmente anche la terapia con l'idrossiclorochina-Plaquenil e la clorochina

·   tenere sempre a disposizione la documentazione relativa alla storia clinica, alle terapie in corso, con il riferimento al centro presso cui si è in cura, affinchè sia facilmente accessibile ai medici di un eventuale triage (che sia a casa o in ospedale), nel caso subentrassero dei problemi legati al COVID-19

·    attenersi alle misure illustrate nei siti istituzionali dell’Istituto Superiore di Sanità (ISS

https://www.epicentro.iss.it/)  o della Regione Piemonte

https://www.regione.piemonte.it/web/temi/coronavirus-piemonte per quanto attiene la prevenzione del contagio o l'eventuale isolamento

per ulteriori chiarimenti, contattare i Colleghi Reumatologi, Immunologi o Ematologi da cui siete seguiti, che faranno capo alle indicazioni delle Società Scientifiche di riferimento. Molti di loro sono iscritti al Consorzio APS.

I Coordinatori del Consorzio APS: Mario Bazzan, Tiziana Bertero, Renato Carignola, 

Erika Montabone, Barbara Montaruli, Savino Sciascia, Antonella Vaccarino.